Заболевания гипофиза

Гипофиз называют "дирижером эндокринного оркестра". Он является выступающей частью головного мозга, располагаясь под ним в специальной впадине, именуемой "турецким седлом".

Эта, главная среди всех, железа внутренней секреции выделяет 10 различных гормонов. Болезни гипофиза изучает нейроэндокринология. Существует множество разных заболеваний, связанных с избыточным или недостаточным выделением различных гормонов этой железой.

Типичным проявлением таких болезней являются карликовость (современное название - дефицит гормона роста ) и гигантизм. Эти болезни связаны с нарушением выработки гормона роста - вещества, регулирующего скорость роста человека в детстве.

Если этого гормона не хватает, рост происходит крайне медленно. Высота взрослых людей с дефицитом гормона роста - менее 150 см (а нередко и менее 1 метра).

При избытке гормона роста возникает гигантизм, характеризующийся ростом более 190 см у женщин и 200 см у мужчин. Гигантизм, в отличие от "обычной" высокорослости, является заболеванием: при нем (как и при других эндокринных болезнях) страдают многие внутренние органы.

В книге “Секреты эндокринологии” [1] приведены примеры известных людей, у которых были гигантизм или карликовость, а также своеобразные “рекорды” самого маленького и самого большого роста в мире.

Самым высоким человеком был Роберт Вадлоу из США. Его рост был равен 286 см, а вес - 200 кг (1940 г). У него был гигантизм, вызванный продукцией гормона роста опухолью гипофиза.
Самой высокой женщиной была Зенг Зин Ля (Китай). Ее рост достиг 244 см (1982 г). Причина гигантизма была аналогичной.

Наиболее известный библейский гигант - это Голиаф. Его рост был предположительно равен 205 см. Однако при внимательном анализе библейского сюжета можно предположить наличие у него и других эндокринных заболеваний: гиперпаратиреоза, вызвавшего хрупкость костей (камень из пращи Давида с легкостью разрушил его череп) и инсулиномы, вызывавшей неадекватное поведение и агрессивность за счет снижения уровня сахара в крови. Эти три заболевания могут сочетаться в рамках синдрома “множественной эндокринной неоплазии” (МЭН) I типа.

Среди лилипутов есть много знаменитых актеров. Это Герве Виллечейз, который стал знаменитым после роли Тату в американском телесериале “Фантастический остров”, и циркач Чарльз Шервуд Страттон (имевший рост 1 м).

Самой маленькой женщиной в мире была Полин Мастерс из Нидерландов. В 1895 г. в возрасте 19 лет ее рост был равен 60 см. И, хотя в то время происхождение низкорослости точно установить не могли, некоторые особенности пациентки позволяют предполагать, что у нее был именно дефицит гормона роста.

Существуют и другие (неэндокринные) причины карликовости. При некоторых из них рост пациентов оказывается еще ниже, чем при дефиците гормона роста. Так, документально зафиксированный рост самого маленького мужчины (Кальвин Филлипс, США, 1812 г.) был равен 57 см. У него была прогерия, которая характеризуется карликовостью и преждевременным наступлением старости (он прожил 22 года).

Сегодня, если дефицит гормона роста распознан, и лечение начато вовремя, низкорослости вполне можно избежать. (сказать ранее о препаратах СТГ). Но когда препараты гормона роста только входили в медицинскую практику, случались и “курьезы”. Так, житель Австрии Адам Рейнер вырос из 115-сантиметрового карлика в 214-сантиметрового гиганта. Это самые большие из известных в мире колебаний роста.

Примеры других болезней гипофиза - акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина), несахарный диабет, а также отклонения в работе других эндокринных желез из-за нарушения управления ими со стороны гипофиза. С описанием последних можно встретиться, читая о заболеваниях других эндокринных желез.

Instagram: @alexandr__zubarev